Los extraños casos de las personas a las que el cuerpo les impide sentir miedo

Hay apenas 400 seres humanos diagnosticados con la enfermedad de Urbach-Wiethe que hace que no sientan temor ni siquiera frente a situaciones extremas. El rol de la amígdala.

Por Gabriel Michi

No es una cuestión de valentía ni de coraje. Tampoco de irresponsabilidad y falta de límites. Ni siquiera una búsqueda espiritual. Es un problema físico. Hay personas que su cuerpo les impide sentir miedo. Ni siquiera lo perciben ante situaciones extremadamente peligrosas. Y los extraños casos de esos seres humanos "sin miedo" tienen un nombre científico: se llama enfermedad de Urbach-Wiethe (también conocida como "proteinosis lipoidea"). Se trata de un trastorno genético tan raro que sólo unas 400 personas en el Mundo han sido diagnosticadas con él. La enfermedad es provocada por una única mutación en el gen ECM1, que se encuentra en el cromosoma 1, que puede destruir la amígdala. Según los científicos, el ECM1 es una de las muchas proteínas cruciales para el mantenimiento de la matriz extracelular, una red de soporte que mantiene las células y los tejidos en su lugar. Y cuando el ECM1 se daña, el calcio y el colágeno empiezan a acumularse, pudiendo causar la muerte celular. Y en esa situación una parte del cuerpo que es particularmente vulnerable es la amígdala, una región del cerebro con forma de almendra que desempeña un papel, justamente, en el procesamiento del miedo.

Más allá de las especificaciones técnicas, los efectos sobre las personas son desconcertantes. Hay un caso de una mujer (identificada con las siglas SM) que viene siendo estudiado desde hace décadas en la Universidad de Iowa, EE.UU. En la década de 2000, Justin Feinstein, un estudiante de posgrado en ese entonces, se puso en campaña para buscar maneras de asustar a la paciente. Feinstein, hoy neuropsicólogo clínico en el Colectivo de Investigación de Flotación (especializado en e tratamiento para el dolor, el estrés, la ansiedad y otras afecciones vinculadas), cuenta: "Le mostramos todas las películas de terror que pudimos encontrar. Pero ni 'El proyecto de la bruja de Blair' ni 'Aracnofobia' ni 'El Resplandor' ni 'El silencio de los inocentes' la asustaron". Es más, hasta la llevaron a un edificio supuestamente "embrujado", el Sanatorio de Waverley Hills, pero ni se mosqueó. Los científicos no se quedaron allí. Siguieron haciendo pruebas con SM: "La expusimos a amenazas reales como serpientes y arañas. Pero no solo mostró una marcada falta de miedo, sino que no pudo evitar acercarse a ellas. Tenía una curiosidad casi abrumadora por querer tocar e interactuar con las diferentes criaturas".

Según los estudios que le hicieron a la paciente, ella dejó de sentir miedo cuando la enfermedad de Urbach-Wiethe destruyó sus amígdalas. Lo más llamativo es que ese impedimento no la excluyó de percibir otros sentimientos, Así lo narra Feinstein, "lo notable es que es específico del miedo: su capacidad para procesar otros tipos de emociones está prácticamente intacta, ya sea felicidad, ira o tristeza",

Otro caso fue el de Jordy Cernik, un ciudadano británico al que le extirparon las glándulas suprarrenales para reducir la ansiedad causada por el "síndrome de Cushing", una enfermedad rara que se produce cuando esas glándulas producen demasiado cortisol, la hormona del estrés. Si bien Jordy superó esa dificultad tuvo un efecto colateral inesperado que descubrió cuando, en un viaje a Disneylandia en 2012, no percibió ningún temor mientras su cuerpo se sacudía en una agitada montaña rusa. Entonces decidió seguir probándose: saltó en paracaídas desde un avión, se lanzó en tirolesa desde el puente Tyne en Newcastle (Inglaterra), y descendió en rapel por el edificio Shard en Londres, entre muchos otros arriesgados desafíos. Sin embargo, ni sintió miedo en ninguna circunstancia. Es más, ni siquiera se le aceleró el pulso.

Lo que parecería una gran ventaja para las personas, en realidad puede resultar un enorme problema. No sólo porque puede hacer que se arriesgue a enfrentar peligros innecesarios sin las precauciones suficientes, sino porque la amígdala puede representar un papel más importante en ciertos tipos de miedo que en otros. Según los estudios, es crucial para el condicionamiento del miedo y eso quedó demostrado en experimentos realizados con roedores que muestran que los animales que experimentan una descarga eléctrica inmediatamente después de un ruido aprenden a quedarse paralizados cuando se les presenta solo ese sonido, previniéndose así de aquella sensación desagradable.

Proyectado en los seres humanos, una persona que no experimenta el miedo sabe que no debe tocar una sartén caliente recién salida del horno pero su condicionamiento no tiene que ver con el miedo (no se le acelera el ritmo cardíaco ni siente que se le despierta la adrenalina) pese a que esa acción pueda ser proyectada con el dolor que previamente pudo atravesar ante una situación similar.

En el caso particular de la SM, sí puede reconocer las expresiones faciales de miedo de los demás, como también la alegría y tristeza (propia y ajena). Pero su enfermedad le impide evitar situaciones peligrosas sorpresivas, aún cuando fue amenazada con cuchillo y pistola en más de una ocasión. Feinstein lo explica así: "Ella tiende a acercarse a personas que debería evitar y se ha metido en bastantes problemas debido a su incapacidad para percibir a las personas en quien se puede confiar".

En ese sentido, los investigadores hicieron un estudio en el que le preguntaron a SM la distancia a la que se sentía más cómoda cuando se acerca un desconocido y ella planteó que eran 0,34 m. Eso representa la mitad de la de otros voluntarios, lo que sugiere que se siente inusualmente cómoda con la gente tan cerca suyo. "En esa situación, SM y otras personas con daño en la amígdala se enfrentan cara a cara con individuos relativamente desconocidos, algo que los participantes del grupo de control con la amígdala intacta prácticamente nunca harían", señaló Alexander Shackman, profesor de Psicología de la Universidad de Maryland, EE.UU.

Como consecuencia de esos estudios se llegó a la conclusión de que la amígdala podría desempeñar un papel en la organización de la respuesta de las personas al contexto social. Sin embargo, también se descubrió que hay algunos tipos de miedo se despiertan independientemente de la amígdala. Y eso se pudo experimentar en la propia SM que había aparecido inmutable ante un montón de estímulos aterradores para el resto. Pero cuando los científicos le pidieron a la mujer que inhalara dióxido de carbono (algo que provoca una sensación de miedo y asfixia en muchas personas), ella entró en pánico. Cuenta Feinstein: "Fue el miedo más intenso que había sentido en toda su vida adulta". Eso mismo se repitió en otros dos pacientes también con daño en la amígdala.

Ese hallazgo derivó en otros estudios -durante más de una década- que llevaron a descubrir la verdad sobre el rol de la amígdala en el miedo. Y se llegó a la conclusión de que existen dos vías diferentes para el miedo en el cerebro, según si la amenaza es externa o interna. Y en esa diferenciación, ante amenazas externas, la amígdala actúa como un director de orquesta, dirigiendo las demás partes del cerebro y del cuerpo para que produzcan una respuesta. El proceso es el siguiente: en una primera instancia recibe información de las áreas cerebrales que procesan la visión, el olfato, el gusto y la audición; si frente a eso la amígdala detecta que hay una amenaza envía mensajes al hipotálamo, una región ubicada justo por encima de la nuca. Y el hipotálamo le "informa" a la glándula pituitaria, que a su vez induce a las glándulas suprarrenales a liberar cortisol y adrenalina al torrente sanguíneo. Según Feinstein, "esto provocará un aumento de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, y se manifestarán todos los síntomas clásicos de 'lucha o huida' propios de una respuesta al miedo".

Sin embargo, la cosa es distinta cuando lo que aparecen son amenazas internas, como la detección de niveles elevados de CO2 en la sangre, porque el cerebro actúa distinto allí el cuerpo interpreta eso como una amenaza de asfixia inminente y el tronco encefálico, una región que regula funciones corporales inconscientes como la respiración, detecta el aumento de CO2 e inicia la sensación de pánico. Según la investigación de Feinstein, la amígdala frena esta respuesta, previniendo el miedo; por eso que los pacientes que no tienen amígdala, generan una respuesta tan extrema de pánico.

 Alexander Shackman, el profesor de Psicología de la Universidad de Maryland, afirma:

"Es un resultado científico muy significativo, porque nos enseña que la amígdala no es crucial para todas las formas de miedo, ansiedad y pánico. Parece ser crucial para orquestar el miedo en respuesta a amenazas externas, como el asaltante, la serpiente, la araña o los monstruos que saltan de la casa embrujada, pero no parece ser responsable de desencadenar una fuerte sensación de pánico en respuesta a este desencadenante más interno".

En el caso de la paciente SM se sabe que su enfermedad destruyó casi por completo su amígdala pero dejó intactas otras regiones. Por eso su caso tienen ciertas particularidades que, seguramente, no serán proyectables a otras personas. Porque otros pacientes pueden responder al mismo tipo de lesión cerebral de otras formas. Es más, puede haber otros factores que provoquen otro tipo de reacciones. Por ejemplo, la edad a la que se produce el daño cerebral: eso puede condicionar de manera distinta la recuperación de una persona.

Pero más allá de las particularidades, el hallazgo quizás más trascendente sea las formas en que se dispara el miedo y cómo la amígdala ayuda a los seres humanos (y también a todos los animales vertebrados que la poseen) para su propia supervivencia. Feinstein lo dice con todas las letras: "Cuando se daña la amígdala y se devuelve al animal a la naturaleza, este suele morir en cuestión de horas o días. Y eso se debe a que, sin este circuito esencial para desenvolverse en el mundo exterior, estos animales se exponen a situaciones peligrosas". En el caso de las personas, gozan del privilegio de tener otros mecanismos de defensa y racionalidad para protegerse. Por ejemplo, SM lleva vividas cinco décadas sin amígdala y eso lleva a que el científico se plantee "si esta emoción primaria del miedo podría no ser necesaria en la vida moderna". Feinstein concluye: "Puede causar más daño que beneficio, especialmente en las sociedades occidentales, donde muchas de nuestras necesidades básicas de supervivencia están cubiertas, pero estamos viendo niveles de estrés y trastornos relacionados con la ansiedad que, en realidad, están muy por encima del límite de lo normal".

Por eso, pese a que se pueda llegar a pensar que puede ser auspicioso no sentir miedo, en realidad puede ser un peligro para quienes padecen esa ausencia. Porque en definitiva la enfermedad de Urbach-Wiethe es eso, una enfermedad. Con todo lo que eso implica.

No es una cuestión de valentía ni de coraje. Tampoco de irresponsabilidad y falta de límites. Ni siquiera una búsqueda espiritual. Es un problema físico. Y como tal hay que tratarlo.